Endokrin rák ritka. Kapcsolódó cikkek, melyek érdekelhetik Önt:

Endokrin rák ritka neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői A PNET-ek a gasztro-entero-pankreatikus neuroendokrin tumorok heterogén csoportjába tartozó ritka neopláziák, amelyekről ma már úgy tartják, hogy a hasnyálmirigy duktális epitéliumában található multipotenciális őssejtekből indulnak ki, és nem a Langerhans szigetek sejtjeiből.

A neuroendokrin hasnyálmirigy tumorok klinikai jellemzői

Bármely életkorban előfordulhatnak, de leggyakrabban éves életkor között jelentkeznek, és társulhatnak örökletes szindrómákhoz, mint az 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia MEN-1von Hippel-Lindau szindróma VHLneurofibromatózis, vagy a sclerosis tuberosa. Az NF-PNET-et általában véletlenül, vagy a tumor progressziója miatt kialakuló tünetek hasi fájdalom, súlyvesztés, súlyos gyengeség, anorexia, hányinger, hányás, obstructiós icterus alapján fedezik fel.

A F-PNET ritka, és rendkívül változatos tünetekkel jelentkezhet, aminek a specifikus hormon-túltermelés az oka. Leggyakoribb az inzulinoma, majd, csökkenő gyakorisági sorrendben a gasztrinoma, glukagonoma, VIP-oma, szomatosztatinoma, karcinoid szindrómát okozó PNET. A PNET kórszövettani osztályozása szintén rendkívül fontos, mivel a tumor klinikai megnyilvánulása tükrözi a kórszövettani tulajdonságokat.

Nem-funkcionális nem-szekretáló hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok NF-PNET Bár a NF-PNET-ek számos anyagot választanak ki, mint a kromograninok, neuron-specifikus enoláz, hasnyálmirigy polipeptid, és ghrelin, nem okoznak klinikailag hormonális szindrómát.

A betegség általában a progresszió miatt helyi növekedés, vagy metasztázisok okoz tüneteket. A metasztatikus betegség szintén tünetekkel járhat csontfájdalom, lymhadenopátia, agyi és hipofízis metasztázisok.

8 dolog, melyet érdemes tudni a pajzsmirigy daganatról

A vegetatív tünetek lehetnek adrenergiás tünetek palpitatio, tremorkolinergiás tünetek verejtékezés, éhség, parestezia. A neuroglykopeniás tüneteknek igen változatos neurológiai és pszichiátriai megnyilvánulási formái lehetnek magatartászavarok, gyengeség, zavartság, agitáltság, meglassult reakciók, homályos látás, görcsök, eszméletvesztés, hipoglykaemiás kóma.

A hypoglikaemiás kóma általában hirtelen jelentkezik, mély és hosszantartó lehet, ezáltal neurológiai és kognitív maradványtünetekhez, ritkán agyhalálhoz vezethet.

Mivel az inzulinoma tünetei nem specifikusak, komoly differenciáldiagnosztikai problémát jelenthet. Az általában szoliter hasnyálmirigy gasztrinomák malignusabbak, mint a duodenálisak.

A túlzott gasztrin szekréció a gyomorsav termelődés fokozódását okozza, aminek a klinikai megnyilvánulása Zollinger-Ellison szindróma ZES néven ismert. A ZES betegek általában súlyos peptikus fekélybetegséggel, vagy refluxbetegséggel GERDhasi fájdalommal, hányingerrel, gyomorégéssel, hányással jelentkeznek.

A betegek kis hányada a tumor terjedése endokrin rák ritka tünetek miatt fordul orvoshoz a diagnóziskor az esetek harmadában metasztatikus betegség van jelen. A glukagonoma klasszikus tünetei a nekrolitikus erythema migrans NMEcheilitis, diabetes mellitus, anaemia, súlyvesztés, hasmenés, vénás trombózis, és neuropszichiátriai tünetek.

A VIP túlzott mennyisége súlyos hasmenést okoz, ami kiszáradáshoz, hipokalémiához, aklorhidriához, és metabolikus acidózishoz vezet. A tumorok mintegy fele a hasnyálmirigyben alakul ki, a többségük malignus.

Legjellemzőbb tünetei a diagnóziskor általában a lokális tumormasszának tulajdoníthatók hasi fájdalom, súlyvesztés, sárgaság. Clinical features of pancreatic neuroendocrine tumors.

9. hét: Endokrin szervek - I. rész

J Hepatobiliary Pancreat Sci. Epub Feb