Ewing szarkóma rák, A csontdaganatok leggyakrabban előforduló típusai

Rosszindulatú támasztószöveti daganatok felnõttkori rosszindulatú csont- és lágyrészszarkómák I. A három leggyakrabban elõforduló rosszindulatú csontdaganat az osteoszarkóma, a chondroszarkóma és a Ewing-szarkóma, így e fejezetben ezzel a három betegségcsoporttal foglalkozunk.

Osteoszarkóma Elõfordulás, a daganat terjedési irányai, elhelyezkedés A leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat, az osteoszarkóma éves gyakorisága kb. A férfi-nõ arány Azonban 50 év körül ismételt kiugrás észlelhetõ, mely lényegesen alacsonyabb a serdülõkorinál.

1. HPV humán papillomavírus
2. Ewing-sarcoma | Gyermekgyógyítók

Az osteoszarkóma elsõsorban a környezõ szövetek felé terjed, az ízületi üreg mentén, valamint véráram útján adhat áttétet, leggyakrabban a tüdõbe. Egyéb rosszindulatú daganatokhoz képest a nyirokcsomókba ritkábban ad áttétet.

A Ewing-szarkóma kialakulása, kockázati tényezői

Hajlamosító tényezõk Az osteoszarkóma keletkezésének oka ismeretlen, de néhány hajlamosító tényezõrõl már tudnak. Ha ezeknél a betegeknél a 13qs kromoszómahelyen a genetikai hiba mutáció következik be ezáltal pedig hibás sejt jön létreakkor az osteoszarkóma kialakulásának kockázata szor nagyobb, mint az átlag népesség körében. A daganatok fokozott gyakorisággal jelentkeznek azoknál a 45 évnél fiatalabb elsõ és másodfokú rokonok körében, akiknél születésüknél fogva hiányzik a pgén egy fontos tumorszupresszor, azaz "daganatelnyomó" gén.

Csontdaganatok A csontdaganatok leggyakrabban előforduló típusai Oszteoszarkóma: Agresszív, gyors fejlődésű daganat, mely kezelés nélkül egy éven belül halálhoz vezethet.

A betegséget szakirodalom Li-Fraumeni szindrómának nevezi. Ezek a veleszületett genetikai betegségek meglehetõsen ritkák, jól diagnosztizálhatók, a betegek szoros kontroll alatt állnak az esetlegesen kialakuló második daganat mielõbbi észlelése céljából. A betegségek kialakulását elõsegítheti fluoreszkáló festékekkel való hosszantartó érintkezés és az ionizáló sugárzás.

Ez azonban nem jelenti azt, hogy az ezekkel történt érintkezés során feltétlenül osteoszarkóma alakul ki. Szövettan Feltételezik, hogy az osteoszarkóma olyan kötõszöveti ún. Így az ewing szarkóma rák daganatszövet jellegétõl függõen megkülönböztethetõk a különbözõ altípusok, mint az osteoblastos, fibroblastos, chondroblastos, teleangiectasias, óriássejtes, kissejtes altípus.

Dr. Németh Péter - Hogyan küzd az immunrendszer a rosszindulatú daganatok ellen?

Közös jellemzõjük, hogy ún. A tumoros osteoid kimutatása az osteoszarkóma diagnózis feltétele, ennek alapján különíthetõ el a csontban szintén elõforduló, de ritkább ewing szarkóma rák daganatoktól.

A Ewing-szarkóma előfordulása

Klinikai tünetek és diagnosztikai vizsgálatok A csontszarkómák tünetei nem specifikusak, az elsõ tünet általában a fájdalom, mely egyre fokozódik, majd az érintett terület duzzanata jelentkezik. A daganat gyors növekedése a végtag körfogatának növekedéséhez vagy hirtelen töréshez vezethet, amely a folyamat elsõ tünete is lehet. Utóbbi fõleg a combcsontban elõforduló daganatokra jellemzõ. A szomszédos ízületben ízületi gyulladás alakulhat ki, de a mozgás még normális marad.

A hosszantartó, fájdalomcsillapítókra szûnõ, de vissza-visszatérõ, éjszaka is jelentkezõ végtagfájdalmak esetén ortopéd szakorvos felkeresése feltétlenül javasolt.

A csontdaganat gyakorisága

Különbözõ képalkotó technikák segítik az osteoszarkóma diagnózisát. A csontdaganatok a csontok alakját és szerkezetét megváltoztatva, az ép csontot roncsolva növekednek. A panaszok alapján elvégzett kétirányú röntgenfelvétel az esetek jelentõs részében felkelti az osteoszarkóma gyanúját.

A csont a normális szerkezetét a daganat területén elveszti. A távoli áttétek kizárása céljából csont izotóp, valamint mellkas röntgen, illetve mellkasi CT-vizsgálatok elvégzése javasolt. Természetesen a laborvizsgálatok is a kivizsgálás részét képezik, azonban a laboratóriumi vizsgálatok diagnosztikus értéke csontszarkómáknál korlátozott értékû.

A végleges diagnózist a daganatból vett szövettani mintavétel igazolja.

Kezelés A betegség kezelésében az elmúlt 30 évben igen jelentõs fejlõdés észlelhetõ, amelynek fõ elemi a következõk. Egyes esetekben végtagmegtartó mûtéteket is megkíséreltek. A kemoterápia rutinszerû alkalmazása lényeges elõrelépést jelentett az osteoszarkómák kezelésében, alapvetõen megváltoztatta a kezelési stratégiát, és ezzel a túlélését jelentõsen javította, s az idõben felfedezett esetekben esélyt adott a végleges gyógyulásra.

Ritka lokalizációjú Ewing-sarcoma kezelése 21 éves férfibetegünk jobb oldali térdpanaszai májusában kezdődtek, melyet edzést követő megerőltetésnek gondolt. Júliusra a fájdalom fokozatosan erősödött, RTG vizsgálat 1. Fájdalma nem mérséklődött, ellenben folyamatos dagadás és térdhajlati terime növekedést észlelt, MRI 2.

A jelenleg elfogadott kezelési terv: 1 Biopszia szövetmintavétel 2 Neoadjuváns kemoterápia a daganat megkisebbítését célzó gyógyszeres kezelés 3 Mûtét végtagmegtartó vagy amputációmetasztázisok eltávolítása 4 Adjuváns kemoterápia a maradék tumorsejtek elpusztítását célzó gyógyszeres kezelés Elõfordulás, tünetek, diagnózis A chondroszarkóma az osteoszarkómák után a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat.

A chondroszarkóma olyan csontdaganat, melynek sejtjei tisztán porcos átalakulást mutatnak.